Опубликовано пользователем Гость (не проверено)
Фактор свертывания IX (FIX), называемый также антигемофильным глобулином B или фактором Кристмаса, относится к витамин К-зависимым сериновым протеазам. Участвует в каскаде свертывания по внутреннему пути, активируя фактор Х (переводит неактивную форму фактора Х в Ха), и тем самым принимая активное участие в формировании теназного комплекса. FIX синтезируется в печени, время полужизни в плазме крови составляет 18-24 часа. Не относится к реактантам острой фазы.
Врожденный дефицит FIX является причиной гемофилии В (болезнь Кристмаса).
Гемофилия – генетически обусловленное геморрагическое заболевание, возникающее вследствие дефицита фактора свертывания VIII (гемофилия А) или/и IX (гемофилия В) при нормальной активности фактора Виллебранда. Это наследственное заболевание, проявляющееся гемоартрозами, кровотечениями, как спонтанными, так и вызванными травмами, хирургическими вмешательствами, стоматологическими операциями (удаление зуба), обнаруживается обычно в раннем возрасте. Соотношение гемофилии А и гемофилии В составляет в среднем 4:1 (см. также тест № 1409 Фактор VIII, активность %).
Тип наследования гемофилии B – аутосомно-рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.
Генетические заболевания с таким типом наследования в подавляющем большинстве проявляются только у мужчин, женщины являются лишь носителями.
Исследование применяют для диагностики гемофилии типа B (болезни Кристмаса), приобретенных гемофилических расстройств, в обследованиях пациентов с удлиненным АЧТВ.
Что может повлиять на результат теста «Фактор свертывания IX, активность, %»
Приобретенная недостаточность FIX может быть следствием нарушения функции печени, как врожденного (болезнь Гоше), так и приобретенного (цирроз). При этих состояниях наблюдается снижение синтеза факторов свертывания. Она может быть связана с образованием ингибиторных аутоантител против фактора FIX при заместительной терапии. Лекарственная терапия антикоагулянтами непрямого действия (блокаторы витамина К) также приводит к снижению активности фактора FIX. Приобретенный дефицит FIX может проявляться клинически также, как и наследственная форма.
Повышенный уровень активности FIX может быть ассоциирован с увеличением риска тромботических событий.
Транспортировка,хранение и температурный режим:
Провести взятие крови в пробирку с голубой крышкой, осторожно перевернуть пробирку 3-4 раза, не встряхивать!
Сразу проверить на наличие сгустков и набрана ли кровь до метки. Если есть сгустки, либо пробирка набрана не до метки – перезабор.
Сразу центрифугировать пробирки 10 мин при 3000 об/мин. После центрифугирования аликвотировать в пробирку с белой крышкой «Acti-Fine» (Granat) плазму и заморозить при -17...-23°С.
Хранить и транспортировать замороженную аликвоту при -17...-23°С. Размораживание недопустимо!
Важно! Первичную пробирку отправить в лабораторию в зип-пакете с подписью "утиль" при +2...+8°С.
ВАЖНО! Если у пациента назначены другие тесты из раздела коагулологические исследования (пробирка с голубой крышкой (цитрат натрия)), то обязательно аликвотировать плазму в дополнительную вторичную пробирку,то есть в этой ситуации должно быть 2 аликвоты.